Pachyonychia a mụrụ

Nkọwa nke Pachyonychia Congenita

Pachyonychia congenita (PC) bụ ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa na-adịghị ahụkebe nke na-emetụta akpụkpọ ahụ na mbọ. Ihe mgbaàmà na-apụtakarị mgbe a mụrụ nwa ma ọ bụ nwata, ọrịa a na-emetụtakwa ndị ma nwoke ma nwanyị ma agbụrụ niile na agbụrụ niile.

A na-akpata PC site na mmụgharị na-emetụta keratins, protein ndị na-enye nkwado nhazi nke mkpụrụ ndụ, ma kewaa ya n'ime ụdị ise dabere na mkpụrụ ndụ keratin nwere mutation. Mgbaàmà na-adịgasị iche site n'otu onye gaa na onye ma dabere n'ụdị ahụ, mana ntu na ntu na ọbụ ụkwụ na-eme n'ihe fọrọ nke nta ka ọ bụrụ ihe niile. Ihe mgbaàmà kachasị na-agwụ ike bụ ịkpọ oku na-egbu mgbu na ụkwụ nke na-eme ka ịga ije siri ike. Ụfọdụ ndị ọrịa na-adabere n'okpete, crutches, ma ọ bụ oche nkwagharị iji jikwaa mgbu mgbe ha na-eje ije.

Enweghị ọgwụgwọ a kapịrị ọnụ maka PC, mana enwere ụzọ isi jikwaa mgbaàmà ahụ, gụnyere mgbu.

Kedu onye na-enweta pachyonychia ọmụmụ?

Ndị nwere pachyonychia a mụrụ nwere mmụpụta n'otu n'ime mkpụrụ ndụ ihe nketa keratin ise. Ndị nchọpụta achọpụtala ihe karịrị mmụgharị 115 na mkpụrụ ndụ ihe nketa ndị a metụtara ọrịa ahụ. N'ọnọdụ ụfọdụ, PCa na-eketa n'aka ndị nne na nna, ebe ndị ọzọ enweghị akụkọ ihe mere eme nke ezinụlọ na ihe kpatara ya bụ ngbanwe na mberede. Nsogbu a na-emetụta mkpụrụ ndụ ihe nketa, nke pụtara na otu ụdị mkpụrụ ndụ ihe nketa agbanweela ezuola ibute ọrịa ahụ. PC dị ụkọ. Ọrịa a na-emetụta ndị ma nwoke ma nwanyị na agbụrụ niile na agbụrụ niile.

Ụdị pachyonychia ọmụmụ

Enwere ụdị pachyonychia congenita ise na nkewa ha dabere na mkpụrụ ndụ keratin gbanwere. Ntu gbara ọkpụrụkpụ na ịkpọ oku na-egbu mgbu na ọbụ ụkwụ na-adịkarị n'ụdị ọrịa ahụ niile, mana ọnụnọ nke njirimara ndị ọzọ nwere ike ịdabere na mkpụrụ ndụ keratin na-emetụta yana ikekwe na ngbanwe ahụ.

Mgbaàmà nke congenital pachyonychia

Mgbaàmà na ịdị njọ nke PCa nwere ike ịdị iche iche, ọbụlagodi n'etiti ndị nwere otu ụdị ma ọ bụ n'otu ezinụlọ. Ọtụtụ mgbaàmà na-apụtakarị n'ime ọnwa mbụ ma ọ bụ afọ ndụ.

Atụmatụ PC kacha ewu ewu gụnyere:

• Ọkpụkpọ akpọnwụ na ọnya na-egbu mgbu na ọbụ ụkwụ. N'ọnọdụ ụfọdụ, calluses na-egbu mgbu. Ọkpụkpụ na ọnya nwekwara ike ịpụta na ọbụ aka.
• Ntu gbara ọkpụrụkpụ. Ọ bụghị ntu niile ka a na-emetụta na onye ọrịa PC ọ bụla, na ụfọdụ ndị mmadụ anaghị agba mbọ. Mana ọnụ ọgụgụ ka ukwuu nke ndị ọrịa emetụtala mbọ.
• cysts ụdị dị iche iche.
• Tubercles gburugburu ntutu n'ebe esemokwu, dị ka úkwù, úkwù, ikpere na ikpere. Ha na-adịkarị na ụmụaka na mbelata mgbe uto.
• Mkpuchi ọcha na ire na n'ime cheeks.

Atụmatụ PC nke na-adịkarịchaghị agụnye:

• Ọrịa ọnya n'akụkụ ọnụ ọnụ.
• Ezé n'oge ma ọ bụ tupu a mụọ nwa.
• Ihe nkiri ọcha na akpịrị na-ebute oke olu.
• Ihe mgbu siri ike na ntanye mbụ ("ọrịa ọrịa ọrịa mbụ"). A na-ahụ ihe mgbu ahụ n'akụkụ agba ma ọ bụ ntị na-adịru 15-25 sekọnd mgbe ị na-eri nri ma ọ bụ ilo. Ọ na-adịkarị n'ime ụmụaka ndị na-eto eto ma nwee ike ịkpatara ụfọdụ ụmụ ọhụrụ nsogbu nri. Ọ na-apụkarị n'oge uto.

Ihe na-akpata ọrịa pachyonychia

Ihe kpatara pachyonychia congenita bụ ngbanwe dị na mkpụrụ ndụ ihe nketa na-edepụta keratins, protein ndị bụ isi ihe nhazi akpụkpọ ahụ, mbọ na ntutu. Mgbanwe na-egbochi keratin ka ọ bụrụ netwọk siri ike nke filaments nke na-enyekarị mkpụrụ ndụ akpụkpọ ahụ ike na nkwụghachi. N'ihi ya, ọbụna ihe omume nkịtị dị ka ịga ije nwere ike iduga nkwụsị nke cell, n'ikpeazụ na-eduga na ọnya na-egbu mgbu, nke bụ ihe mgbaàmà kachasị njọ nke ọrịa ahụ.